Archivio Minerva Anestesiologica
Respiratory management of acute respiratory failure in neuromuscular diseases
Gennaio 2010 - Review Articles
Racca F., Del Sorbo L., Mongini T., Vianello A., Ranieri V. M.
GESTIONE RESPIRATORIA DELL’INSUFFICIENZA RESPIRATORIA ACUTA NELLE PATOLOGIE NEUROMUSCOLARI
Autori: F. Racca, L. Del Sorbo, T. Mongini, A. Vianello, V. M. Ranieri
Abstract: Le patologie neuromuscolari (NMD) possono colpire tutti i principali muscoli respiratori, portando allo sviluppo di un’insufficienza respiratoria che è la causa più comune di morbidità e mortalità in pazienti con queste patologie. Sulla base dell’insorgenza dell’insufficienza respiratoria acuta (ARF), le patologie neuromuscolari possono essere classificate in due categorie principali: 1) lentamente progressive, con esacerbazioni acute dell’insufficienza respiratoria cronica, e 2) rapidamente progressive, con episodi acuti di insufficienza respiratoria.
Le più comuni NMD lentamente progressive, come le patologie del motoneurone e le miopatie ereditarie, costituiscono la maggior parte dei pazienti con NMD che sviluppano insufficienza respiratoria neuromuscolare cronica a rischio di esacerbazioni acute. Viceversa le NMD rapidamente progressive, come la sindrome di Guillan-Barré e le crisi miasteniche, sono caratterizzate da una rapida insorgenza di ARF, solitamente in pazienti con precedente funzionalità respiratoria normale.
I meccanismi fisiopatologici responsabili di insufficienza respiratoria acuta durante la patologia neuromuscolare, e la varietà e la complessità delle specifiche problematiche presentate dalle due principali categorie di NMD saranno analizzate in questa review, con lo scopo di fornire suggerimenti clinici rilevanti per una gestione respiratoria adeguata di questi pazienti.
Parole chiave: patologia neuromuscolare – insufficienza respiratoria – gestione della cura del paziente – respirazione artificiale – respirazione a pressione positiva.